Закрытая функциональная ринолалия характеристика. Причины возникновения ринолалии и способы лечения

Ринолалия - это состояние, которое характеризуется дефектами строения органов носоглотки, вследствие чего возникает искажение произношения звуков речи, а именно расстройство артикуляции и звукообразования различной степени выраженности. В просторечье данное состояние называют «гнусавость», то есть все звуки приобретают характерное носовое звучание. Нередко состояние бывает осложнено недоразвитием - как лексической стороны речи, так и ее грамматической составляющей. Еще одно распространенное осложнение - это различные нарушения психологического характера, а также затрудненная социализация пациентов с ринолалией.

Согласно данным статистики, дети страдают этим заболеванием значительно чаще, чем пациенты старшего возраста. Кроме различных отклонений от нормы акустических параметров, у пациентов наблюдаются различные отклонения аэродинамических условий в речеобразовании. Так как возникают особые условия, речевой аппарат вынужден к ним приспосабливаться, в результате чего и возникают вариативные искажения произношения.

Классификация ринолалии и её этиологические причины

По характеру патологических нарушений небно-глоточного смыкания можно выделить следующие формы патологии:

• закрытая ринолалия, которая возникает вследствие пониженного в силу ряда физиологических причин носового резонанса;
• открытая ринолалия, которая характеризуется свободным одновременным прохождением воздушной струи через нос и рот.

Среди этиологических причин возникновения данного патологического состояния можно выделить основные органические и функциональные расстройства. Так наиболее частые причины закрытой формы ринолалии - это функциональные нарушения небно-глоточного смыкания или органические нарушения носового пространства.

К органическим причинам возникновения закрытой ринолалии можно отнести различные заболевания или изменения, которые приводят к плохой проходимости носа и затрудненному носовому дыханию. Среди таких причин можно выделить следующие:

• хроническая гипертрофия задних нижних раковин слизистой оболочки носа;
• аденоидные разрастания;
• полипы носовой полости и т.д.

Функциональная закрытая ринолалия часто отмечается у детей и наблюдается при нормальной проходимости носа.

Причины открытой ринолалии также могут быть органическими или функциональными. Органические причины можно условно разделить на врожденные и приобретенные. Врожденная открытая ринолалия органического происхожденияь в большинстве клинических случаев возникает из-за расщепления мягкого или твердого неба, которое носит врожденный характер. Приобретенная форма открытой ринолалии возникает вследствие паралича мягкого неба или при возникновении в силу различных причин отверстия между ротовой и носовой полостями.

Функциональная открытая ринолалия наблюдается у детей с вялой артикуляцией. Кроме того, нередко развивается у детей с истерией, подчас имеет характер не столько самостоятельного дефекта, сколько дефекта подражательного.

К органическим причинам открытой ринолалии можно отнести врожденные несращения лица и неба, а именно:

• расщелина верхней губы;
• расщелина верхней губы и альвеолярного отростка;
• расщелина мягкого или твердого нёба;
• подслизистые расщелины неба и т.д.

Вышеперечисленные патологии возникают еще в пренатальный период и являются следствием негативного воздействия на плод различных внешних и внутренних факторов. К таким фактором относят прием различных лекарственных препаратов (как правило, гормональных), инфекционные заболевания матери во время беременности, психические потрясения беременной, алкоголь, курение и сочетание нескольких факторов одновременно.

В данном случае выраженность ринолалии будет зависеть от величины и формы врожденного дефекта.

Симптомы и клинические проявления ринолалии

При открытой органической ринолалии, причиной которой стали различные врожденные аномалии, у малыша с самых первых часов его жизни страдают такие жизненно важные функции, как дыхание и питание. Как правило, сосательный рефлекс у таких детей сохранен, но кормление становиться затруднительным, так как ребенок не берет грудь, а при искусственном вскармливании смесь вытекает через нос, в результате чего новорожденный не получает необходимых ему питательных элементов и значительно отстает в развитии. Так как носовое дыхание нарушено, такие дети часто страдают хроническими воспалительными заболевания органов дыхания, что и становится причиной развития ринолалии. Кроме прочего, врожденные небные расщелины сопровождаются различными нарушениями прикуса, что только способствует возникновению проблем с речью. Нередко это связано с тем, что у таких детей сохранность интеллекта варьируется от нормы до весьма значимых задержек развития.

Развитие речи - как в долингвистический период, так и в период речевого развития - протекает аномально. Отсутствует характерный лепет. Или он очень тихий, едва различимый. Первые слова ребенок начинает произносить уже в возрасте более 2-х лет, его речь неразборчивая и невнятная, ее сложно понять окружающим.

При открытой органической ринолалии все звуки имеют выраженный назальный оттенок, у ребенка нарушена артикуляция и произношение звуков. Все согласные более напоминают звук «х», их невозможно отличить друг от друга. Голос тихий и глухой. Стараясь правильно произносить звуки, ребенок использует мимический аппарат или напрягает мышцы губ, крыльев носа или языка, что только усугубляет положение вещей.

Проблемы с речью отражаются также на слуховом восприятии и способности к фонетическому анализу обращенной речи. Кроме того, из-за ограниченности общения со сверстниками у таких детей достаточно бедный словарный запас и имеются проблемы с письменной речью. Совокупность подобных изменений может привести к тому, что у ребенка с открытой органической ринолалией логопеды вынуждены констатировать общее недоразвитие речи. В возрасте, когда ребенок начинает осознавать свой дефект, к изменениям со стороны речевого аппарата присоединяются различные нарушения психики и связанные с ними наслоения: замкнутость, раздражительность, стеснительность и т.д.

У пациентов с открытой функциональной ринолалией страдает, в большей степени, произношение гласных звуков. Согласные такой ребенок выговаривает достаточно хорошо, что связано с вполне достаточным для этого небно-глоточного смыкания. При закрытой функциональной ринолалии страдает, как правило, лишь тембр голоса, который приобретает неестественный, тусклый, «мертвый» оттенок.

Закрытая органическая ринолалия характеризуется искажением согласных звуков. Ребенок часто меняет звук «м» на звук «б», «н» на «д» и т.д. При такой форме патологии назальное дыхание затруднено, а потому ребенок постоянно дышит через рот, что приводит к тому, что такие дети подвержены различным воспалительным заболевания верхних дыхательных путей, а также часто страдают хроническими формами бронхита и пневмонии, которые имеют рецидивирующее течение.

Дифференциальная диагностика ринолалии

Диагностика ринолалии, как правило, не составляет трудности для специалистов, однако определенные проблмы возникают при определении вида ринолалии. Для того чтобы такая дифференциальная диагностика стала эффективной, пациенту необходимо пройти обследование у следующих узких специалистов:

• отоларинголога;
• дефектолога;
• логопеда;
• невролога;
• ортодонта;
• фониатра;
• педиатра и т.д.

Обследование у узких специалистов позволяет выявить этиологию заболевания, максимально точно охарактеризовать характер патологических изменений и выраженность всех симптомов. Важное значение имеют следующие инструментальные методы диагностики:

• рентгенография носоглотки;
• риноскопия;
• электромиография;
• фарингоскопия и т.д.

Эти методики позволяют визуализировать характер патологических изменений и их выраженность у каждого конкретного пациента.

Безусловно, наиболее значимым является обследование у логопеда, который, используя ряд прогрессивных методик, сможет оценить следующие параметры:

• строение артикуляционного аппарата;
• его подвижность;
• нарушения голоса;
• параметры физиологического и фонационного дыхания и т.д.

Для диагностики открытой ринолалии используют методику Гутцмана, которая основана на том, что пациент произносит поочередно звуки «а» и «и», а врач при этом открывает и закрывает носовые ходы. При наличии патологических изменений очень явственно ощущается вибрация крыльев носа, а при зажатых носовых ходах звуки значительно заглушаются. Таким образом, возможна диагностика открытой формы ринолалии.

Мероприятия по коррекции ринолалии

Коррекция ринолалии должна иметь комплексный подход. Как правило, врожденные аномалии строения лицевого черепа подлежат хирургической коррекции. Дефекты врожденного характера устраняют при помощи пластической хирургии. Такие операции направлены на восстановление анатомического строения органов носа и глотки, а также устранение косметических дефектов. Кроме того, некоторым пациентам необходимы оперативные вмешательства по поводу удаления полипов носа, аденоидов и других патологических образований, мешающих нормальному назальному дыханию. Также требуется коррекция прикуса и деформаций верхней челюсти у врача-ортодонта. Кроме того, необходимы общеукрепляющие процедуры и санация ЛОР-органов, которая необходима для предупреждения нарушения слуха.

Логопедическая коррекция, направленная на устранение ринолалии, включает:

• формирование правильной работы артикуляционного аппарата;
• нормализацию дыхания - как в физиологическом, так и в речевом аспекте;
• коррекцию произношения;
• решение проблем с фонетическим восприятием, если таковые имеют место;
• устранение назального тембра голоса;
• предупреждение дисграфии;
• закрепление навыков свободного общения;
• работу над увеличением словарного запаса;
• контроль общего развития речи и т.д.

Совокупность данных мероприятий позволяет социализировать ребенка и восстановить, в некоторой степени, речевые функции. Помимо прочего, ребенку, страдающему ринолалией, требуется помощь психологов.

Профилактика и медицинский прогноз ринолалии

Систематическая и достаточно длительная коррекция позволяет предполагать положительную динамику в течение заболевания. При этом материал, предназначенный для коррекции, должен соответствовать возрасту ребенка, быть доступным и понятным для восприятия.

Результативность лечения зависит от следующих факторов:

• насколько своевременно начата терапия;
• наличия сопутствующих патологий;
• степени компенсаторных возможностей;
• особенностей личности ребенка и сохранности интеллекта;
• качества проведенных хирургических вмешательств и т.д.

Определяющее значение имеет речевая среда и готовность родителей помогать ребенку всеми доступными способами. Результаты работы могут оцениваться по степени нормализации речевой функции и по отсутствию назального говорения.

Функциональная ринолалия имеет весьма благоприятный медицинский прогноз. Профилактика заключается в том, чтобы еще в пренатальный период избегать факторов, которые способны спровоцировать наличие у ребенка врожденных дефектов. Если такие дефекты речевого аппарата все же имеют место, то необходима их своевременная коррекция.

Систематическое выполнение всех назначений врачей и логопедические занятия позволяют рассчитывать на хорошие результаты лечения.

Введение

Данное учебное пособие предназначается для студентов факультетов специальной (коррекционной) педагогики педагогических институтов и университетов.

Целью данного пособия является ознакомление студентов с основными понятиями и закономерностями общего, речевого и психического развития детей с челюстно-лицевой патологией.

Основные задачи данной дисциплины:

Ознакомление студентов с этиологией и патогенезом сложного речевого расстройства, каким является ринолалия;

Формирование теоретических и практических представлений о комплексном подходе к устранению данной речевой патологии;

Ознакомление с приемами медико-психолого-педагогической диагностики детей с челюстно-лицевой патологией;

Формирование умения обоснованно выбирать методики коррекционного воздействия при ринолалии.

По результатам изучения дисциплины «ринолалия» студент должен:

- иметь представление

о структуре речевого дефекта, первичных и вторичных отклонениях развития у детей с ринолалией;

- знать

теоретические основы проблемы исследования речи детей с челюстно-лицевой патологией;

основные методики коррекционной работы с детьми с ринолалией;

- уметь

Проводить логопедическое обследование детей с ринолалией;

На основе полученных данных определять первичные и вторичные нарушения в структуре речевого дефекта;

планировать и осуществлять основные направления коррекционного воздействия.

Глава 1

Общие сведения о ринолалии как речевом нарушении.

Термин «ринолалия» в переводе с греческого означает речь с носовым оттенком. В отечественной логопедии ринолалияквалифицируется какнарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата.

При сохранной артикуляции звуков, когда имеются только нарушения носового резонанса голоса, говорят о ринофонии .

Механизм образования звуков в норме и при различных формах ринолалии. Для нормальной фонации и произношения звуков необходима координированная работа артикуляционного аппарата, одним из активных органов которого является мягкое небо, представляющее собой слизистое мышечное образование. В зависимости от его участия в артикуляции все звуки русского языка подразделяются на ротовые и носовые. В процессе образования носовых звуков мягкое небо опущено, благодаря чему делается возможным доступ воздуха в носовую полость. При произнесении ротовых звуков мягкое небо поднимается, смещается кзади, навстречу задней и боковым стенкам глотки, смыкается с ними, проход в носовую полость закрывается, вследствие чего выдыхаемая воздушная струя направляется в ротовую полость. Таким образом, для разобщения носоглотки и ротовой полости в норме требуются согласованные действия всего мышечного аппарата.

Сила небно-глоточного смыкания зависит от произносимых звуков. Самое слабое небно-глоточное смыкание наблюдается при произнесении согласного В, самое сильное – при произнесение согласного С.

В зависимости от характера нарушения небно-глоточного смыкания выделяют несколько форм ринолалии.

Открытая ринолалия.

При открытой форме ринолалии ротовые звуки характеризуются повышенным носовым оттенком – гиперназализацией (от лат. nasus – нос). Открытая ринолалия может быть функциональной или органической.

В качестве причин функциональной открытой ринолалии может выступать гипофункция мягкого неба без явных признаков органического повреждения. Чаще всего она встречается у физически ослабленных детей с пониженным мышечным тонусом. Вследствие этого отмечается недостаточный подъем мягкого неба при фонации.

Органическая открытая ринолалия может быть приобретеннойили врожденной.

Приобретенная открытая ринолалия образуется при парезах и параличах мягкого неба, при перфорации твердого и мягкого неба.

Врожденная открытая ринолалия чаще всего бывает обусловлена расщелиной твердого и/или мягкого неба, иногда в сочетании с расщелиной верхней губы.

По данным Всемирной Организации Здравоохранения около 7% живорожденных детей имеют врожденные пороки черепно-лицевой области. Среди других пороков развития врожденные расщелины губы и неба встречаются наиболее часто и составляют до 30% врожденных аномалий (Притыко А.Г.). Отечественные специалисты называют цифру 1:300 – 1:700 новорожденных на территории СНГ. Неблагоприятная тенденция к росту рождаемости детей с данным видом патологии сохраняется.

При врожденных расщелинах верхней губы и неба изменяется механизм образования звуков, что обусловлено особенностями строения и функции небно-глоточного аппарата. Нарушается анатомическая целостность мягкого неба, которое представляет собой отдельные сегменты. При фонации они приближаются к боковым стенкам глотки и как бы сливаются с ними. Вседствие этого изоляция носовой и ротовой полостей оказывается недоступной, воздушная струя при произнесении ротовых звуков попадает в носовую полость и звуки приобретают открытый носовой оттенок – гиперназализацию.

Причины возникновения расщелин. Появление многообразных форм расщелин неба зависит от времени возникновения и действия факторов, нарушающих ход развития неба, характера этих факторов, степени нарушения хода развития зародыша.

В зависимости от времени, количественной и качественной характеристики воздействия патологических факторов, характера реакции организма происходят различные изменения в общем процессе развития плода или обусловливается неравномерное развитие тех или иных закладок.

Факторы, влияющие на возникновение расщелин:

1. Генетические – неблагоприятная наследственность, наличие расщелин у прямых или косвенных родственников;

2. Биологические – заболевания матери во время беременности (грипп, ОРВИ, паротит, токсоплазмоз);

3. Химические – контакт с вредными веществами: ядохими-катами, кислотами, экологическое состояние окружающей среды, влияние алкоголя, никотина, наркотиков, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, в частности перенасыщение организма плода витамином А и прием препаратов группы кортизонов;

4. Социальные – стрессовые ситуации, психические травмы;

5. Эндокринные заболевания матери.

Классификация врожденных расщелин верхней губы и неба. Классификации данного порока развития многообразны и рассмотрены в отечественной и в зарубежной литературе. Все формы расщелин могут быть сведены к двум основным: сквозным и несквозным (изолированным). Различие их состоит в размере и расположении.

Рисунки

Сквозные расщелины характеризуются тем, что несращение проходит сквозь губы, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо. Сквозные двусторонние расщелины проходят по обеим сторонам межчелюстной кости между ней и альвеолярным отростком. Сошник и носовая перегородка обычно развиты достаточно, мягкое небо развито плохо, зев расширен. При сквозной односторонней расщелине межчелюстная кость обычно хорошо развита и соединена с непораженной стороной альвеолярного отростка. Мягкое небо развито достаточно хорошо. В зависимости от того, с какой стороны произошло сращение, расщелину называют правосторонней или левосторонней.

Несквозные (изолированные) расщелины разделяют небо пополам. Полные несквозные расщелины характеризуются тем, что несрастание доходит до области резцового отверстия. Альвеолярный отросток развит хорошо, мягкое небо подтянуто к боковым стенкам глотки, ткани его развиты недостаточно, зев очень широкий.

Частичные несквозные расщелины могут быть по величине близкими к полным, а иногда величина их бывает незначительной.

К группе несквозных расщелин относят скрытые расщелины твердого неба, которые также называются подслизистыми или субмукозными. Такая расщелина не видна, так как она затянута слизистой оболочкой. Для ее выявления необходимо попросить ребенка широко открыть рот и резко сказать А . При наличии расщелины задняя поверхность неба слегка втягивается в виде треугольника.

Сроки хирургического лечения. Операция по коррекции верхней губы – хейлопластика проводится в первые месяцы жизни ребенка. Конкретные сроки определяются после комплексного обследования, влючающего осмотр хирурга, педиатра, невролога, ортодонта. Пластика неба (велопластика – пластика мягкого неба, уранопластика – пластика твердого неба) проводится в разные сроки с учетом общего физического состояния ребенка. Существуют различные мнения по вопросам возрастной шкалы оперативного вмешательства. До недавнего временисчиталось целесообразным проводить такие операции не ранее 2–3-летнего возраста, т. к. существовавшие способы пластики врожденных расщелин неба не могли предотвратить нежелательные последствия ранних оперативных вмешательств, выражающихся в различных деформациях зубочелюстной системы. В последние годы временные показатели велопластики и уранопластики значительно снижены. Специалистами Научно-практического Центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы (г. Москва) разработан способ пластики расщелин неба в раннем возрасте – на первом году жизни. Это способствует развитию речи в правильных анатомических условиях и дает возможность предотвратить формирование стойкого патологического речевого стереотипа.

Основной целью оперативного вмешательства является восстано-вление анатомической структуры, и как следствие – функции неба. Однако оперативное лечение не обеспечивает нормальной речи, а только создает анатомо-физиологические условия для формирования правиль-ного произношения. После пластики неба у детей сохраняется пато-логическая поза языка в полости рта, нарушение деятельности мышц мягкого неба, смешанный фонационный выдох, что ведет к расстройству тембра голоса и специфическому нарушению звукопроизношения. В связи с этим особую значимость приобретает принцип комплексного медико-психолого-педагогического подхода к устранению речевого дефекта. Коррекционная работа с детьми с врожденной челюстно-лицевой патологией требует систематического, последовательного комплексного воздействия специалистов: хирургов, ортодонтов, педиатров, логопедов, а в ряде случаев невропатологов, психологов, оториноларингологов, физиотерапевтов.

Контрольные вопросы.

1. Дайте определение ринолалии.

2. В чем отличие ринолалии от ринофонии и механической дислалии?

3. Охарактеризуйте механизм образования ротовых и носовых звуков в норме и при различных формах ринолалии.

4. Какие формы ринолалии вы знаете?

5. Каковы причины функциональной открытой ринолалии?

6. Назовите причины приобретенной и врожденной органической ринолалии.

7. В чем заключаются особенности механизма небно-глоточного смыкания в норме и при врожденных расщелинах неба.

8. Охарактеризуйте факторы, влияющие на развитие врожденных расщелин верхней губы и неба.

9. Охарактеризуйте классификацию врожденных расщелин верхней губы и неба.

10. Чем отличаются сквозные расщелины от несквозных (изолированных)?

11. Что собой прдставляет субмукозная расщелина неба? Каков способ ее выявления?

12. Каковы оптимальные сроки хирургического вмешательства?

Глава 2

Ринолалия по своим проявлениям отличается от дислалии наличием измененного назализованного тембра голоса.

При сохранной артикуляции звуков, когда имеются только нарушения носового резонанса голоса, говорят о ринофонии.

При нормальной фонации во время произнесения всех звуков речи, кроме носовых, у человека происходит отделение носоглоточной и носовой полости от глоточной и ротовой. Эти полости разделяются нёбно-глоточным смыканием, вызываемым сокращением мышц мягкого нёба, боковых и задних стенок глотки. Одновременно с движением мягкого нёба при фонации происходит утолщение задней стенки глотки (валик Пассавана), которое способствует контакту задней поверхности мягкого нёба с задней стенкой глотки. Во время речи мягкое нёбо непрерывно опускается и поднимается на разную высоту в зависимости от произносимых звуков и темпа речи. Сила нёбно-глоточного смыкания зависит от произносимых звуков. Она меньше для гласных, чем для согласных. Самое слабое нёбно-глоточное смыкание наблюдается при согласном в, самое сильное - при с. При нормальном произнесении назальных звуков м, м", н, н" воздушная струя свободно проникает в пространство носового резонатора. В зависимости от характера нарушения функции нёбно-глоточного смыкания выделяются различные формы ринолалии.

ОТКРЫТАЯ РИНОЛАЛИЯ

При открытой форме ринолалии ротовые звуки приобретают назальность. Наиболее заметно изменяется тембр гласных и и у, при артикуляции которых ротовая полость больше всего сужена. Наименьший назальный оттенок имеет гласный а, так как при его произнесении ротовая полость широко раскрыта. Значительно нарушается тембр при произнесении согласных.

Для определения открытой ринолалии существуют разные методы функционального исследования. Самый простой - так называемая проба Гутцмана. Ребенка заставляют попеременно повторять гласные о и и, при этом то зажимают, то открывают носовые ходы. При открытой форме наблюдается значительная разница в звучании этих гласных. С зажатым носом звуки, особенно и, заглушаются и одновременно пальцы логопеда чувствуют сильную вибрацию на крыльях носа.Можно использовать фонендоскоп. Обследующий вводит одну «оливу» себе в ухо, другую в нос ребенка. При произнесении гласных, особенно у и и, слышится сильный гул.

Функциональная открытая ринолалия обусловлена разными причинами. Объясняется она недостаточным подъемом мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией. Одна из функциональных форм - «привычная» открытая ринолалия. Она наблюдается часто после удаления аденоидных разращений или, реже, в результате постдифтерийного пареза, из-за длительного ограничения подвижного мягкого нёба.

Признаком функциональной открытой ринолалии служит более выраженное нарушение произношения гласных звуков. При согласных же нёбно-глоточное смыкание хорошее.

Прогноз при функциональной открытой ринолалии обычно благоприятный. Она исчезает после фониатрических упражнений, а нарушения звукопроизношения устраняются обычными методами, применяемыми при дислалии.

Органическая открытая ринолалия может быть приобретенной или врожденной.

Приобретенная открытая ринолалия образуется при перфорации твердого и мягкого нёба, при рубцовых изменениях, парезах и параличах мягкого нёба. Причиной могут быть повреждения языкоглоточного и блуждающего нервов, ранения, давление опухоли и др.

Наиболее частой причиной врожденной открытой ринолалии является врожденное расщепление мягкого или твердого нёба, укорочение мягкого нёба.

Ринолалия, обусловленная врожденными расщелинами губы и нёба, представляет собой серьезную проблему для различных отраслей медицины и логопедии. Она является предметом внимания хирургов-стоматологов, ортодонтов, детских оториноларингологов, психоневрологов и логопедов. Расщелины принадлежат к наиболее частым и тяжелым порокам развития.

Причины возникновения расщелин

Расщелина лица - это пороки сложной этиологии, т. е. мультифакторные пороки. В их возникновении играют роль генетические и внешние факторы или их совместное действие в раннем периоде развития эмбриона (Е. М. Немчинова, 1970; В. М. Мессина, 1971; Г. В. Кручинский, 1974; Ю. М. Вернадский и соавт.). Различают биологические факторы (грипп, паротит, коревая краснуха, токсоплазмоз и др.); химические факторы (ядохимикаты, кислоты и др.); эндокринные заболевания матери, психические травмы и профессиональные вредности. Имеются сведения о влиянии алкоголя и курения. Критическим периодом для несращения верхней губы и нёба является 7-8-я недели эмбриогенеза.

Наличие врожденной расщелины губы или нёба является общим признаком для многих нозологических форм наследственных заболеваний. Генетический анализ показывает, что семейный характер расщелин губы и нёба достаточно редок. Однако большое значение имеет медико-генетическое консультирование семей в целях диагностики и профилактики. В настоящее время выделены у родителей микропризнаки расщелины губы и нёба: борозда на нёбе или язычке (uvula) мягкого нёба, расщелина язычка нёба, несимметричный кончик носа, несимметричное расположение оснований крыльев носа (Н. И. Каспарова, 1981).

У детей с врожденными расщелинами имеются серьезные функциональные расстройства (сосания, глотания, внешнего дыхания и др.), которые снижают сопротивляемость к различным заболеваниям. Они нуждаются в систематическом врачебном наблюдении и лечении.

В настоящее время принята следующая классификация.

Врожденные расщелины верхней губы: скрытая расщелина, неполная расщелина: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа; б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа.

Полная расщелина.

Врожденные расщелины нёба:

1) расщелина мягкого нёба: скрытые (субмукозные); неполные; полные;

2) расщелины мягкого и твердого нёба: скрытая; неполная; полная;

3)полная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба: односторонняя; двусторонняя;

4)полная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: односторонняя; двусторонняя.

Логопеду наиболее трудно обнаружить субмукозную (подслизистую), или скрытую, расщелину. Для ее выявления следует обратить внимание на заднюю поверхность нёба, которая при утрированном произнесении звука а с широко открытым ртом слегка втягивается в форме небольшого треугольника. Слизистая оболочка в этой области истончена и имеет более бледную окраску.

В зависимости от характера и тяжести патологии детям рекомендуется амбулаторное наблюдение или стационирова-ние. Важным звеном является ортодонтическая помощь, которая оказывается с грудного возраста.

По состоянию психического развития дети с расщелинами составляют весьма разнородную группу: дети с нормальным психическим развитием; с задержкой умственного развития; с олигофренией (разной степени). У некоторых детей имеются отдельные неврологические микропризнаки: нистагм, легкая асимметрия глазных щелей, носо-губных складок, повышение сухожильных и перистальных рефлексов. В этих случаях ринолалия осложняется ранним Поражением центральной нервной системы. Значительно чаще у детей наблюдаются функциональные нарушения нервной системы, выраженные психогенные реакции на свой дефект, повышенная возбудимость и др.

В устной речи отмечаются обедненность и аномальные условия протекания долингвистического развития детей с ринолалией. В связи с нарушением речедвигательной периферии ребенок лишается интенсивного лепета, артикуляционной «игры», тем самым обедняется этап подготовительной настройки речевого аппарата. Наиболее типичные лепетные звуки п, б, т, д артикулируются ребенком беззвучно или очень тихо в связи с утечкой воздуха через носовые ходы и тем самым не получают слухового подкрепления у детей. Активность лепета постепенно уменьшается (Волосовец Т. В., 1995).

Страдает не только артикуляция звуков, но и развитие просодических элементов речи.

Механизм нарушения при открытой ринолалии определяется следующим:

1) отсутствием нёбно-глоточного затвора и вследствие этого нарушением противопоставлений звуков по признаку ротовой-носовой;

2) изменением места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялостью кончика языка, губ, отодвиганием языка вглубь ротовой полости, высоким положением корня языка, участием в артикуляции мышц глотки и гортани.

Особенности устной речи детей с ринолалией во многих случаях являются причиной отклонения в формировании других речевых процессов.

Особенности письма. Особенности произношения детей с ринолалией ведут к искажению и несформированности фонематической системы языка. Поэтому звуковые образы, накопленные в их речевом сознании, неполноценны и не расчленены для формирования правильного письма.

Вторично обусловленные особенности восприятия речевых звуков являются основным препятствием к овладению правильным письмом.

ЗАКРЫТАЯ РИНОЛАЛИЯ

Закрытая ринолалия образуется при пониженном физиологическом носовом резонансе во время произнесения звуков речи. Самый сильный резонанс у носовых м, м", в, н. При нормальном их произнесении носоглоточный затвор остается открытым и воздух проникает прямо в носовую полость. Если для назальных звуков носовой резонанс отсуствует, они звучат как ротовые б, б", д, д". В речи исчезла противопоставление звуков по признаку назальный-неназал ный, что влияет на ее разборчивость. Меняется также звуча ние гласных звуков из-за заглушения отдельных тонов в но соглоточной и носовой полостях. При этом гласные звуки приобретают в речи неестественный оттенок.

Причина закрытой формы - чаще всего органические изменения в носовом пространстве или функциональные расстройства нёбно-глоточного смыкания. Органические изменения вызываются болезненными явлениями, в результате которых затрудняется носовое дыхание.

М. Зееман различает два вида закрытой ринолалии (ринофонии): переднюю закрытую - при непроходимости носовых полостей и заднюю закрытую - при уменьшении носоглоточной полости.

Передняя закрытая ринолалия наблюдается при хронической гипертрофии слизистой носа, главным образом, задних нижних раковин; при полипах в носовой полости; при искривлении перегородки носа и при опухолях носовой полости.

Задняя закрытая ринолалия у детей может быть следствием аденоидных разрастаний, реже носоглоточных полипов, фибромы или иных носоглоточных опухолей.

Функциональная закрытая ринолалия наблюдается у детей часто, но не всегда правильно распознается. Она возникает при хорошей проходимости носовой полости и ненарушенном носовом дыхании. Однако тембр назальных и гласных звуков при этом может быть нарушен сильнее, чем при органических формах.

Мягкое нёбо при фонации и при произношении назальных звуков сильно поднимается и закрывается доступ звуковым волнам к носоглотке. Это явление чаще наблюдается при невротических расстройствах у детей.

СМЕШАННАЯ РИНОЛАЛИЯ

Некоторые авторы (М. Зееман, А. Митронович-Моджеевска) выделяют смешанную ринолалию - состояние речи, характеризующееся пониженным носовым резонансом при произнесении носовых звуков и наличием назального тембра (назализованного голоса). Причиной является сочетание непроходимости носа и недостаточность нёбно-глоточного контакта функционального и органического происхождения.

Наиболее типичными являются сочетания укороченного мягкого нёба, подслизистого его расщепления и аденоидных разрастаний, которые в таких случаях служат препятствием для утечки воздуха через носовые ходы во время произнесения оральных звуков.

Состояние речи может ухудшиться после аденотомии, так как возникает нёбно-глоточная недостаточность и проявляются признаки открытой ринолалии. В связи с этим логопеду следует тщательно обследовать строение и функцию мягкого нёба, установить, какая форма ринолалии (открытая или закрытая) сильнее нарушает тембр речи, совместно с врачом обсудить необходимость устранения носовой непроходимости и предупредить родителей о возможности ухудшения тембра голоса. После операции используются приемы коррекции, разработанные применительно к открытой ринолалии.

В настоящее время принята следующая классификация :

Врожденные расщелины верхней губы

скрытая расщелина;

неполная расщелина:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа;

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа;

полная расщелина.

Врожденные расщелины нёба:

расщелина мягкого нёба:

скрытые (субмукозные);

не­полные;

расщелины мягкого и твердого нёба: скрытая; неполная; полная;

полная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба: односторонняя; двусторонняя.

полная расщелина альвеолярного отростка и перёднего отдела твердого нёба:

односторонняя; двусторонняя.

полная расщелина альвеолярного отростка и заднего отдела твердого нёба:

односторонняя; двусторонняя.

Логопеду наиболее трудно обнаружить субмукозную (подслизистую), или скрытую, расщелину. Для ее выявления следует обратить внимание на заднюю поверхность нёба, которая при утрированном произнесении звука а с широко открытым ртом слегка втягивается в форме небольшого треугольника. Слизистая оболочка в этой области истончена и имеет более бледную окраску.

Нарушения нёба могут сочетаться с расщелинами губы. Частичные расщелины встречаются в несколько раз чаще полных, а односторонние - чаще, чем двусторонние.

Расщелины обычно сочетаются с различными зубочелюстными деформациями. Продолжительность и объем лечебных мероприятий зависят от тяжести врожденной патологии, так как требуется длительное согласованное лечение хирурга и ортодонта.

Хирургическое лечение детей с несращением верхней губы и нёба осуществляется в несколько этапов. Несращение губы в зависимости от формы дефекта и состояния орга­низма ребенка оперируется в сроки от 10 дней до одного года. Операции на нёбе, как правило, осуществляют до 5 лет. Ра­бота по устранению остаточных дефектов верхней губы, носа и деформации нёба проводится в возрасте от 7 до 14 лет. Одного хирургического лечения для полной реабилитации большинства (около 75%) детей с расщелиной губы и нёба недостаточно. Эти больные нуждаются в помощи со сторо­ны ряда специалистов (стоматологов, ортодонтов, ортопе­дов, оториноларингологов, логопедов, невропатологов и др.). Помощь им оказывается в рамках системы диспансерного наблюдения и лечения.

31. Структура дефекта при открытой ринолалии. Первичные и вторичные дефекты.

Все три отдела периферического конца речедвигательного анализатора тесно связаны между собой. В патологии (при ринолалии) эта взаимосвязь нарушается.

При врожденных расщелинах анатомические изменения отличаются только в верхнем отделе периферического конца речедвигательного анализатора (наличие самой расщелины, недоразвитие мышечного комплекса неба, изменения в строении челюсти и зубных рядов). Однако эти относительно немногочисленные анатомические изменения приводят к стойким функциональным дефектам во всех трех отделах речевого аппарата и в связи с этим - к своеобразному механизму произношения звуков.

При ринолалии на периферическом конце речедвигательного анализатора формируются дефектные артикулемы, что на высших уровнях управления речевым процессом (в коре мозга) фиксируется в виде дефектных кинестезии. Таким образом, центральное звено управления речеобразованием оказывается вторично нарушенным.

Согласно гипотезе Е. Н. Винарской система кинестетических сигналов составляет пространственную сетку, которая обеспечивает правильное направление эфферентных сигналов к соответствующим мышечным группам и которая вместе с тем динамически изменяет направление этих сигналов в зависимости от положения мышечно-суставного аппарата в пространстве. Без кинестетической основы движение не осуществляется. При ринолалии в первую очередь страдает образование артикулем, в связи с чем в кору мозга поступает дефектный афферентный импульс, и кинестезия либо не создается (при отсутствии звука в произношении), либо становится дефектной (при искажении артикулемы).

Однако сложность механизма речепроизводства при ринолалии не ограничивается причиной дефектности артикулем, обусловленной патологией строения верхнего отдела периферического конца речедвнгательного анализатора. При ринолалии обнаруживается дефект функционирования всех трех систем речепроизводства: энергетической, генераторной и резонаторной. Следствием этого и является та сложная симптоматика ринолалии, которая отличает это расстройство от дислалии, с одной стороны, и от ринофонии - с другой.

Открытая ринолалия и ее характер определяются не анатомическим дефектом самим по себе, а, в первую очередь, вторичными (компенсаторными) нарушениями: патологической стабилизацией тела языка в полости рта, нарушением деятельности мышц мягкого неба и нарушением взаимодействия всех мышечных групп периферического конца речедвигательного анализатора.

В процессе логопедической работы коррекция артикулем и постепенное введение слухового контроля приводят к формированию правильных кинестезии, что позволяет воспитать новый речевой стереотип. Большое значение при этом имеет развитие четкой обратной афферентации, что достигается кропотливой работой логопеда при формировании как артикулем, так и фонематического восприятия.

Наличие врожденных небных расщелин глубоко отражается на всем развитии ребенка: это дети болезненные, соматически ослабленные, у них часто отмечается снижение слуха. При ринолалии дефект речи может сопровождаться отклонениями в развитии высших психических функций. Эти больные характеризуются своеобразными особенностями развития личности и формирования деятельности.

Речевой дефект ринолалика с самого рождения обусловливается рядом причин.

В первую очередь обеспечение жизненно важных функций дыхания и питания приводит к специфическому положению тела языка (с чрезмерно поднятым корнем). Такое положение языка ведет к нарушению его функциональных возможностей, с одной стороны, и к дефектной компенсации нарушения - с другой (во время речи в артикуляцию вовлекаются мышцы лица, лба, возникают многообразные синкинезии).

При ринолалии отмечается формирование атипичного специфического дыхания, развитие гиперназализации и дефекты артикуляции звуков.

В картине речевого нарушения ведущим является дефектное звукопроизношение, вторично может страдать лексико-грамматический строй речи, фонематический слух, письменная речь.

Коррекция дефекта осуществляется средствами медицинского, логопедического и психолого-педагогического воздействия.

Итак, врожденные расщелины отрицательно влияют на формирование детского организма и развитие высших психических функций. Больные находят своеобразные пути компенсации дефекта, в результате чего формируется неправильная взаимосвязь мышц артикуляционного аппарата. Это является причиной первичного расстройства - нарушения фонетического оформления речи - и выступает в структуре дефекта как ведущее расстройство. Это расстройство влечет за собой ряд вторичных нарушений в речи и психическом статусе больного. Тем не менее у этой группы больных имеются большие приспособительные и компенсаторные возможности для реабилитации нарушенных функций.

Таким образом, механизм нарушения при открытой ринолалии определяется следующим:

отсутствие нёбно-глоточного затвора и вследствие это­го - нарушение противопоставлений звуков по при­знаку ротовой-носовой;

изменение места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялость кончика языка, губ, отодвигание языка вглубь ротовой полости, высокое положение корня языка, участие в артикуляции мышц глотки и гортани.

К периферическим органическим нарушениям отно­сятся дисфонии и афонии при хронических ларингитах, парезах и параличах гортани, состояниях после удале­ния опухолей.

Степень дефекта голоса зависит не от вида заболевания, а от его тяжести. Так, при любом из указан­ных заболеваний наряду с афонией может наблюдаться лишь незначительное изменение тембра (исключением яв­ляется состояние после удаления гортани, которое всегда приводит к афонии).

Хронические ларингиты весьма разнообразны. Это про­является в характерных изменениях слизистой оболочки гортани, а в дальнейшем и в поражении ее нервно-мышеч­ного аппарата. Появляющееся несмыкание голосовых скла­док ведет к стойкому дефекту голоса и сопровождается субъективными неприятными ощущениями в глотке и гор­тани. Голос теряет нормальное звучание, появляется силь­ная утомляемость до полной невозможности выполнять го­лосовую нагрузку.

Нарушения голоса, обусловленные периферическими парезами и параличами гортани , возникают при травматизации или инфекционном поражении нижнего гортанного, или возвратного, нерва. Более распро­страненными являются односторонние нарушения. Положение голосовой складки на пораженной стороне мо­жет быть срединным (медиальным), боковым (латераль­ным) и средним между указанными (интермедиаль­ным ). При латеральной позиции более выражен дефект голоса, при медиальной - дыхания.

Нарушение двигатель­ной функции гортани ведет к неврогенным парезам внут­ренних мышц на пораженной стороне, которые в данном случае рассматриваются как органические. Голос отсутству­ет или резко охриплый, жалобы на сильное утомление при речи, поперхивание, рефлекторный кашель, затрудненное дыхание. Наступает дискоординация рефлекторных меха­низмов дыхания и голосообразования. Сочетание грубого дефекта голоса с расстройством дыхания делает нарушение особо тяжелым.

Центральные парезы и параличи гортани зависят от по­ражения коры головного мозга, моста, продолговатого моз­га, проводящих путей. У детей они встречаются при детс­ком церебральном параличе.

Часто причиной органических нарушений голоса явля­ются опухоли и состояния после их удаления. Доброкаче­ственные опухоли встречаются у детей и взрослых чаще зло­качественных. Голосовая патология при локализации опухоли на голосовых складках развивается постепенно по мере ее роста. Недостаточность голосового аппарата появляется после самого щадящего удаления опухоли. Полное удаление гор­тани по поводу злокачественной опухоли лишает человека голоса и резко нарушает функцию дыхания, так как трахея разобщается с глоткой.

Многократные операции, нарушение дыхания через естественные пути при отсутствии голоса вызывают соматическую ослабленность ребенка и могут явиться причиной задержки психического развития и речи, отклонений в эмоционально-волевой сфере. Они с затруднениями овладевают правильным звукопроизношением, словарь их беден, что влияет на успешность обучения в школе. Такие осложненные случаи чаще встречаются в неблагополучных семьях, где детям не уделяют должного внимания. В более легких случаях нарушения голоса дети к своему состоянию относятся спокойно. Некоторые из них критически осознают дефект, стремятся к его устранению. Другие себя не слышат, остаются равнодушны к искаженному голосу.